簡述心肌病

在各種各樣的心臟疾病中,我們比較熟悉的有心律失常、冠心病、先天性心臟病等,甚至心臟病發作,以及常見的併發症心力衰竭,也時有耳聞。在這麼多心臟疾病中,有一種被稱為心肌病(Cardiomyopathy)的心臟疾患,相對比較陌生。那麼我們現在就來看看,這是一種怎樣的 “心病”呢?一旦被確診,它的治療以及治愈前景又會如何呢?

定義和概述

心肌病是指心臟肌肉的疾病,這些疾病具有 很多病因、體徵和症狀,以及治療方法。心肌病 變的心臟肌肉會因此產生擴大、肥厚或僵硬的變 化,有些心肌甚至會被疤痕組織所替代。

隨著心肌病變程度的惡化,心臟也會越來越 衰弱,心臟泵血至全身器官和組織的能力因而減 弱,正常的心律亦難以維持。病況一路發展,終 將導致心力衰竭,或心律失常。此外,心力衰竭 又可使體液積聚在肺部、腳踝、足部、腿部或腹 部,而衰弱的心臟功能還會導致一系列併發症, 諸如心臟瓣膜問題等。

由於發病機理和治療方案不同,因此醫學 界將心肌病分為主要四大類型:

  • 擴張型心肌病 (Dilated Cardiomyopathy);
  • 肥厚型心肌病 (Hypertrophic Cardiomyopathy);
  • 限制型心 肌病(Restrictive Cardiomyopathy);
  • 致心律 失常型右室心肌病(Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia)。

 

其他一些心肌病類型統稱為“未分類心肌 病”。心肌病可以分為獲得性或遺傳性兩種發病情況,獲得性心肌病往往是由其他疾病、身體原因或因素造成,而遺傳性是指父母將該病的基因遺傳給子女,因而導致發病。不過,很多時候, 心肌病的病因並不十分清楚。 心肌病會影響所有年齡層次的人群,然而, 某些年齡段更容易罹患某些類型的心肌病。有些心肌病患者並沒有體徵或症狀,也不需要進行任 何治療,但在另一些患者,病情發展迅猛,不僅 症狀十分嚴重,還會發生嚴重併發症。

心肌病的治療方案包括生活方式的改變, 藥物、手術,植入心臟起搏裝置以糾正失常的心律,以及一些非手術處理手段。這些治療方案能夠控制症狀,減少併發症,並阻止病況進一步惡化。

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病因和風險

獲得性心肌病意味著心肌病是由 其他疾病或原因造成的,而遺傳性心 肌病則表示發病基因來自父母遺傳, 科學家們不斷發現基因在心肌病發病 中的關聯,他們仍然會探索這些關聯 是如何引起或導致不同類型的心肌 病。很多不明原因的心肌病更容易發 生在兒童身上。

任何年齡和種族都有發病風險, 但某些類型的心肌病更多見於某些群 體。擴張型心肌病在非洲裔美國人中 比白人更為常見,男性發病也比女性 高。青少年和年輕人比老年人更容易 得致心律失常型右室心肌病,儘管在 這兩個群體中該病都很少見。根據美 國小兒心肌病登記處的記錄顯示,18 歲以下兒童青少年的心肌病發病率是 十萬分之一,大部分被確診的是12個 月以下的嬰幼兒,其次是12至18歲青 少年。

一些疾病和風險因素會增加心 肌病的發病風險,主要因素有:

  • 家族有心肌病、心力衰竭或心跳驟停 (Sudden Cardiac Arrest / SCA)的 病史。
  • 一些可以導致心肌病的疾病 和情況,如冠心病、心臟病發作、病 毒性心肌炎。
  • 糖尿病或其他新陳代 謝疾病,以及嚴重肥胖。
  • 一些對心 肌有損害的疾病,如血色素沉著症、 結節病或澱粉樣病變。
  • 長期酗酒。
  • 長期高血壓。

 

有些心肌病患者從來沒有體徵和症狀,因此能夠識別發病高風險人群顯得非常重要,這樣有助於預防病情發展,如一些嚴重的心律失常,或心跳驟停。

症狀和診斷

部分心肌病的患者,從來沒有相 關體徵和症狀,而另外一些患者則在早 期階段沒有體徵和症狀,但隨著心肌病病程的逐漸惡化和心臟漸漸衰弱,體徵和症狀通常就會表現出來。

常見的體徵和症狀

  • 呼吸短促或 呼吸困難,體力消耗時更甚。
  • 疲倦;
  • 腳踝、足部、腿部、腹部、頸部 的靜脈,有水腫現象。其他體徵和症狀 還包括:頭暈、心律失常、體力活動時 暈厥;胸痛,尤其在體力消耗或進食太 飽的時候會更加厲害;心臟雜音。

 

醫生將根據您的病史和家族病 史、體格檢查,以及一些檢驗結果,從 而作出明確診斷。心肌病通常由心臟專 科醫生來進行診斷和治療,小兒心臟專 科醫生則針對兒童心肌病患者開展診斷 治療。

病史和家族史 醫生會向您瞭解您 的病史,並且想知道您有沒有相關的體 徵和症狀,以及它們何時出現以及持 續時間的長短。當然醫生也會瞭解,在 您家中,還有哪位親友曾經罹患有心肌 病、心力衰竭,以及心跳驟停等病症。

體格檢查 首先醫生會用聽診器來 聽心臟和呼吸的聲音有沒有出現異常, 一些雜音可能預示著某種類型的心肌 病。例如,心臟雜音的響度、時間和位 置,都可能會指向梗阻性肥厚型心肌 病,而肺部聽到的“劈啪”聲,也許就是心力衰竭的體徵(心力衰竭往往出 現在心肌病的後期階段)。身體上的一 些體徵,也能幫助醫生作出診斷,如腳踝、足部、大腿和頸部靜脈水腫等。

醫生在診斷過程中,可能會需要 進一步作一些化驗和影像學檢查,從而 幫助診斷。

血液化驗 從靜脈抽取很少的血液, 雖然暫時有點不適,但這種快速方便的 化驗,能幫助醫生瞭解更多心臟工作的 情況,以及排除一些其他病症。

胸腔X射線攝片 X射線胸片,可以 看到胸腔內心臟、肺和血管的形狀和結 構,比如心臟有無肥大,也可以看到肺 部有沒有積液。

心電圖 這項記錄心臟電生理的簡 單檢查,可以看到心臟跳動的頻率和節 律是否正常,心電圖還能記錄電生理信號在心臟不同部位間傳遞的強度和時間,也用來檢測和研究許多心臟問題,如心臟病發作、心律失常以及心力衰 竭。心電圖報告也能表明那些影響心臟 功能的其他疾病。一個標準的心電圖只能記錄幾秒鐘的心跳,如果檢測時心跳 沒有發生異常,那就無法發現問題。診斷心臟問題通常會來來回回好幾趟,醫生會建議您佩戴一個可攜式監測儀,一 種動態心電圖,也就是Holter ,另一種是事件監控器,兩者都是方便攜帶的小型裝置。前者可為您記錄24至48小時之 內的日常活動心電圖,而事件監控器只 在某些時段才佩戴,當您感覺有症狀出 現時,您可以按監控器上的按鈕,從而將異常的心跳記錄下來。另有一些可自 動記錄異常心律的監控器。 超聲心動圖(Echocardiography) 利用聲波創建記錄心跳動態圖的檢測方 法,超聲圖可以顯示心臟的工作情況, 以及心臟的大小和形狀。

壓力測試 當心臟超負荷工作和心跳加快時,有些心臟問題更容易被發現,從而有利於作出診斷。在壓力測試 期間,您可以運動(若不適合運動的 話,可以用藥物加快心跳),使心臟負 荷工作,以便可以更加容易發現問題。 其他測試還包括核心臟掃描,以及正電子發射斷層掃描(PET)。

診斷手段 您可能要經過一個或多 個的醫療手段來幫助確診,甚至需要準 備手術(如果有手術安排的話)。這些 診斷手段包括了心臟導管介入術、冠狀 動脈造影,以及心肌活檢。

  • 心臟導管 介入術(Cardiac Catheterization), 用來檢查各個心室的壓力和血流,該方 法允許醫生採集血液樣本,並用X射線 拍攝心臟動脈圖像,醫生可以觀察研究 心臟動脈內的阻塞情況。
  • 冠狀動脈造 影術(Coronary Angiography)也是借 助心臟導管介入術來完成操作,通過導 管將造影劑注入冠狀動脈,醫生可以通 過造影劑觀察到血流經過心臟和血管時 的情況,造影劑也可以注入心室,用來 觀察研究患者心室泵血的功能。
  • 心肌活檢(Myocardial Biopsy)在心臟導管 介入術操作過程中,醫生可以摘取一小 塊心肌,然後做病理活檢,觀察心肌細胞的病變,對某些類型的心肌病有診斷意義。

預防和治療

對於那些沒有體徵和症狀的心肌病患者而言,一般不需要治療。 有時,擴張型心肌病的症狀會突然出現也會自行消失。其他一些心肌病患者,治療是必須的。

治療方案根據心 肌病的類型、症狀和併發症的嚴重程度,以及患者年齡和整體健康狀況而定。 治療的主要目的:

  • 有效監控 引起心肌病的原因和狀況。
  • 有效控 制體徵和症狀,確保患者能夠儘量維 持正常的生活。
  • 防止病況進一步惡 化。
  • 減少併發症以及心跳驟停的風 險。 治療方案還包括改變生活方式、 藥物、手術、心臟起搏器,以及一些 非手術治療程式。

 

改變生活方式 醫生會建議患者改 變生活方式,從而有利於管控心肌病 的致病原因,以下這些改變可以幫助減輕症狀。

  • 健康飲食和運動鍛煉是健康生活的一部分,健康飲食的概念包括食 用不同種類的水果、蔬菜和穀類,其 中一半的穀類應該是全麥產品。
  • 日常飲食清淡,以低脂低鹽為 原則,健康的選擇包含瘦肉、去皮家 禽、魚、豆類、脫脂或低脂牛奶和奶 類製品。
  • 烹飪食物的過程中,始終以低鹽為標準,太多鹽份會增加高血壓的風險。最近有新研究顯示遵循 DASH(Dietary Approaches to Stop Hypertension)的飲食計劃,可以保持 較低的血壓。
  • 選擇的食物和飲料應該是低糖 的,避免含酒精的飲料,這是一種有 節制的生活作風。
  • 依據自己的標準體重計算卡路 里的攝入,這時需要計入自己日常運 動鍛煉消耗掉的熱量,及自己所能參 與的體力活動消耗量。

 

部分有慢性心臟疾患,並且正在使用藥物治療,或有胸痛、呼吸短 促、頭暈等症狀的人士,在開始或增 加運動量時,應該諮詢醫生,醫生會向您建議哪些運動類型和運動量是安 全的。

醫生建議改變的其他一些生活方 式還包括:

  • 戒煙;
  • 減重;
  • 避免 酒精和非法藥物;
  • 足夠的睡眠和休 息;
  • 減輕壓力;
  • 有效控制一些如 糖尿病和高血壓等的疾病。

 

藥物治療

許多處方藥物被用來治 療心肌病。 降壓藥:如ACE 抑制劑,血管緊 張素Ⅱ受體阻斷劑,β阻斷劑和鈣通道阻斷劑等。 降低心率:β阻斷劑和鈣通道阻 斷劑和Digoxin ,都是減慢心率的有效藥物,β阻斷劑和鈣通道阻斷劑常被用來降低血壓。 維持正常心律:這類藥物稱為抗心律失常藥。

維持體內電解質平衡:電解質幫 助維持體內液體平衡和酸鹼平衡,從而有助於肌肉和神經組織正常工作。 電解質失衡通常是體內脫水、心力衰竭、高血壓或其他病症的標誌,醛固 酮受體阻滯劑是用於平衡電解質的樣 板藥物。 排除多餘水分:利用“利尿劑” 或“去水丸”以排除體內多餘的水分 和鹽分。 防止凝血塊形成:抗凝劑或血 液稀釋劑,在擴張型心肌病患者中, 通常被用來防止血凝塊形成的有效藥 物。 減少炎症:皮質類固醇是減少炎症的主要藥物。

外科手術

有幾種類型的手術被醫 生用來治療心肌病,通常有室間隔肌切除術、植入心臟起搏器以及心臟移 植。 室間隔肌切除術:該手術是一種 打開心臟的手術,多用於梗阻性肥厚 型心肌病患者,且症狀嚴重。手術通 常適用於較為年輕的患者,以及一些 藥物療效不佳的患者。外科醫生將心 室間隔向左心室鼓脹的肥厚心肌部分 切除,這將改善從心臟流向身體的血 流,被切除的組織不會重新長回來。 同時,外科醫生也會修復或更換二尖 瓣。成功的室間隔肌切除術,通常能 夠讓患者消除症狀重歸正常生活。

植入裝置:外科醫生能將多種裝 置植入患者體內,以幫助心臟更好地工作,常見有效的裝置就是心臟起搏 器。這種小型的裝置植入在胸腔或腹腔 的皮下,採用電脈衝的方式,提示心臟 維持正常的節律跳動。有時醫生也會採 用心臟再同步化治療(Cardiac Resynchronization Therapy),該裝置在左心室和右 心室之間協調收縮。左心室輔助裝置 (LVAD)能夠幫助心臟泵血到全身, 可以長期使用,也可在等待心臟移植的 患者中短期使用。植入式心臟復律除顫 器(ICD)有助於控制危及生命的心律失 常——心跳驟停,這個小裝置植入胸部 或腹部,並有導線連接心臟,如果當ICD 感應到危險的心律,那麼它會傳送電擊 至心臟以重新恢復心跳節律。 心臟移植(Heart Transplant)將捐 贈者的健康心臟植入患者體內以替代患 病的心臟。這是終末期心力衰竭的最後 治療手段,終末期意味著病況已經發展 至極其嚴重的程度,以至於所有的治療都歸於失敗,唯有心臟移植了。

非外科治療手段 醫生也會採用一些 非手術治療手段,如酒精室間隔消融術 來治療心肌病,在這個過程中,醫生會 通過一個導管將一種特別的酒精通過給 心肌供血的小動脈注入到心肌肥厚的部分,酒精可以殺死細胞,使肥厚的心肌 恢復到更為正常的大小,該方法可以允 許血流更加通暢地流經心室,從而改善症狀。

如何預防心肌病 儘管沒人能夠阻止 遺傳性心肌病的發生,但您能夠採取一 些步驟來降低某些導致併發性心肌病的 疾病和病況。如冠心病、高血壓和心臟 病發作等。您的心肌病可能是由潛在疾 病或病況而引起的,如果能夠採取早期 有效的治療措施,那麼可以預防併發心 肌病。有效控制高血壓、高膽固醇和糖 尿病,這些措施包括

  • 定期復診;
  • 遵循醫生建議,改變生活方式;
  • 按時按 量服用醫生開出的所有處方藥物。

 

醫生也許能夠預防心跳驟停的發生,因為他們能夠辨認哪些具有心跳驟停高風險的人群,從而為患者植入心臟複律除顫器作為治療手段(心跳驟停是心肌病的併發症)。

護心錦囊

心理 心肌病患者多較年輕,病程長、病情複雜,預後差,故 常產生緊張、焦慮和恐懼心理,甚至對治療悲觀失望,導致心肌耗氧量 增加,使病情加重。故在護理中給予患者更多關心、鼓勵和安慰,幫助 其消除悲觀情緒,增強治療信心。另外,保持居所環境安靜、整潔和舒 適,避免不良刺激。

休息 無明顯症状的早期患者,可從事輕便工作,避免緊張勞 累。經藥物治療症状緩解後的心力衰竭患者,可適當輕微活動,但應避免劇烈運動。合併嚴重心力衰竭、心律失常及陣發性暈厥的患者應絕對 臥床休息,以減輕心臟負荷及心肌耗氧量。

飲食應給予病患低脂、高蛋白和維生素的易消化飲食,避免刺 激性食物。每餐不宜過飽,以免增加心臟負擔。對心功能不全者應予低 鹽飲食。同時耐心向患者解釋合理飲食有助於治療的重要性,以獲患者 配合。此外,若患者有煙酒嗜好,協助戒之。

觀察對危重患者應監測血壓、心率及心律。一旦出現高度房室 傳導阻滯,應立即通知醫生,同時備好搶救用品、藥物和儘快完成心臟 起搏治療前的準備。密切觀察生命體徵,防止心跳驟停。 呼吸困難

呼吸困難者取半臥位,予以持續吸氧,視病情酌 情調節氧流量。每12至24小時更換鼻導管或鼻塞。對心力衰竭者可作血 液氣體分析,瞭解治療效果。

水腫 對於合併水腫和心力衰竭的患者,應準確記錄24小時液體 攝入量和排出量,限制過多攝入液體,每天測量體重。在利尿藥物治療 期間,應觀察患者有無乏力、四肢痙攣及脫水表現,定時複查血液電解質濃度,警惕低鉀血症,必要時補鉀。

呼吸道感染 這是心肌病患者心力衰竭加重的一個重要誘 因。因此護理中應著重預防呼吸道感染,尤其是季節交替或氣溫驟變時 更應密切關注。

通暢栓塞 保持排便通暢。對心肌病患者,尤其是擴張型及限制型心肌病患者,應密 切觀察有無腦、肺和腎等內臟及周圍動脈栓塞,必要時給予長期抗凝治 療。  

遵医嘱 心肌病患者往往心肌病變廣泛,對洋地黃類藥物耐受 性低,易出現毒性反應。因此須嚴格遵照醫囑給藥,準確掌握劑量,密 切注意藥物反應,如噁心、嘔吐、黃、綠視及有無室性過早搏動和房室 傳導阻滯等心律失常。

 
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